Гиперинсулинемия у детей

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ (греч, hyper- + инсулин) — клинический синдром, проявляющийся симптомами гипогликемии различной степени выраженности, обусловленный усиленной секрецией инсулина. При повышенной резистентности к инсулину Г. может протекать без клин, проявлений гипогликемии (см.).

Содержание

Этиология

Г. наблюдается при инсулинпродуцирующих опухолях, исходящих из бета-клеток панкреатических островков Лангерганса (см. Инсулома), спонтанной идиопатической гипогликемии у детей, в начальных стадиях сахарного диабета (в т. ч. при функциональных реактивных гипогликемиях), при ожирении, демпинг-синдроме, при ряде эндокринных заболеваний (акромегалия, тиреотоксикоз, болезнь Иценко — Кушинга) либо может возникнуть под действием различных алиментарных раздражителей.

Патогенез

Г. при функциональной реактивной гипогликемии нейрогенного происхождения возникает вследствие чрезмерной реакции бета-клеток панкреатических островков на нормальную углеводную нагрузку и развивается через 1,5 — 4 часа после приема пищи; увеличение содержания в крови иммунореактивного инсулина (гиперинсулинемия) наблюдается через 0,5—1 час, т. е. в те же сроки, что и у здоровых, но абсолютная величина его значительно больше, чем у здоровых. При пробе с нагрузкой глюкозой: уровень сахара в крови увеличивается в пределах нормальных величин,, но через 11/2—4 часа развивается гипогликемия с последующим самостоятельным восстановлением нормального содержания сахара в крови.

Г. при начальных стадиях сахарного диабета (см. Диабет сахарный) связан с усилением секреций инсулина при нагрузках углеводами. При проведении этим больным пробы на толерантность к глюкозе отмечают поздний максимальный подъем иммунореактивного инсулина и последующую более длительную инсулинемию на более высоком по сравнению со здоровыми уровне. Содержание сахара в крови натощак нормально или несколько повышено, но после приема глюкозы остается повышенным в течение 2—2,5 час., а к третьему часу уменьшается до гипогликемического уровня.

При демпинг-синдроме у больных, перенесших резекцию желудка, развитие Г. связано с быстрым всасыванием глюкозы при поступлении ее в кишечник и в кровь. Адекватно этому повышается секреция инсулина, и через 1—2 часа после еды наступает гипогликемия.

Патогенез

Патогенез Г. при повышенной идиопатической чувствительности к лейцину, чаще наблюдающийся у детей, не ясен. Считают, что в ответ на прием лейцина (с пищей) начинает чрезмерно выделяться инсулин. Г. при спонтанной идиопатической гипогликемии у детей чаще связан с гипертрофией и гиперплазией бета-клеток панкреатических островков, что чаще сопутствует наследственным формам сахарного диабета.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется гипогликемическими состояниями, проявляющимися слабостью, повышенным аппетитом и потливостью, тахикардией, раздражительностью, в тяжелых случаях — появлением судорог, диплопией, психическими нарушениями (неадекватное поведение, неправильная оценка окружающей обстановки и т. д.), потерей сознания.

Однако при формах Г., не связанных с инсулиномой, гипогликемические состояния не бывают тяжелыми и сопровождаются симптомами повышенной активности симпатической нервной системы.

Диагноз

При подозрении на Г. необходимо исследовать кровь на содержание сахара. Обязательны повторные исследования натощак, а также в период приступа гипогликемии. Функциональные реактивные гипогликемии развиваются преимущественно днем, после приема пищи с большим содержанием углеводов. Содержание сахара в крови редко снижается ниже 50 мг%, больные, как правило, не теряют сознания. Содержание иммунореактив-ного инсулина в крови натощак часто повышено.

Важное значение в диагностике Г. имеет проведение функциональной пробы с голоданием в течение 18— 24 час., считая от последнего вечернего приема пищи, и проба с назначением низкокалорийной диеты, богатой белками, но с резким ограничением углеводов и жиров, в течение 72 час. При проведении такой пробы больной получает 200 г мяса, 200 г творога, 30 г масла, 50 г хлеба, 500 г овощей (кроме картофеля и бобовых). Ежедневно исследуют кровь на содержание сахара натощак и в течение дня. У больных с Г. обычно содержание сахара в крови уменьшается до 50 мг% и ниже.

Пробы на толерантность к глюкозе и инсулину у больных Г. могут дать различные результаты, поэтому они не имеют диагностической ценности.

Проводят пробы на чувствительность к толбутамиду и лейцину. После внутривенного введения 1 г толбутамида или лейцина (200 мг на 1 кг веса тела, можно per os) в крови больных Г. обнаруживают увеличение иммунореактивного инсулина и уменьшение сахара.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение и предупреждение гипогликемии. Рекомендуется частое питание с полноценным содержанием белка в пище и равномерным распределением углеводов в течение дня.

При Г., связанном с повышенной чувствительностью к лейцину, следует ограничивать потребление продуктов, содержащих лейцин (молочные продукты). Больным со спонтанными гипогликемиями рекомендуют частый прием пищи, а в тяжелых случаях назначают препараты глюкокортикоидов, иногда АКТГ, глюкагона, адреналина.

При доброкачественных опухолях поджелудочной железы больным производят неполную резекцию железы, при злокачественных опухолях — расширенную панкреатэктомию (см.).

Гиперинсулинизм у детей

Гиперинсулинизм у детей, как и у взрослых, проявляется гипогликемическими состояниями различной степени выраженности. Однако гипогликемические состояния у детей появляются при более низком содержании глюкозы в крови, чем у взрослых. При частых повторных гипогликемических состояниях у детей быстрее, чем у взрослых, нарушается психика (истинные нарушения вследствие тяжелых гипогликемий с необратимым течением и ложные, которые проходят под влиянием лечения).

Механизм развития функционального Г. у детей, рожденных женщинами, больными сахарным диабетом, не ясен. Полагают, что Г. плода является компенсаторной реакцией на гипергликемию матери; у 60—80% детей, рожденных женщинами, больными сахарным диабетом, обнаруживают Г. У таких детей отмечают гиперплазию клеток поджелудочной железы. После рождения уровень глюкозы быстро снижается, и через 1—2 часа у новорожденного может наблюдаться гипогликемическое состояние. Низкий уровень глюкозы и свободных жирных к-т в крови— следствие тормозящего действия инсулина на липолиз. У этих детей наблюдается избыточный вес, что связано с анаболическим действием инсулина. У женщин с сахарным диабетом, выявленным в период беременности, инсулиновая активность сыворотки крови повышена, у новорожденных от матерей, больных сахарным диабетом, инсулиновая реакция на введение глюкозы более выражена, чем у детей, рожденных здоровыми женщинами.

Патогномоничные симптомы Г. у новорожденных отсутствуют. Судороги, цианоз, остановка дыхания и состояние летаргии могут наблюдаться у детей при наличии внутричерепной травмы, сепсиса, легочносердечных заболеваний, гипокальциемии и других метаболических нарушений. Диагноз Г. устанавливают по содержанию в крови сахара (20 мг% и менее у ребенка с нормальным весом при рождении).

Г., возникающий под действием алиментарных раздражителей, необходимо дифференцировать с врожденной непереносимостью к фруктозе, при к-рой гипогликемия не связана с Г. Это редкое заболевание характерно для детского возраста и проявляется развитием тяжелых гипогликемических состояний и рвоты после приема продуктов, содержащих фруктозу. Оно обусловлено врожденной недостаточностью фруктозо-1-фосфат-альдолазы, приводящей к накоплению фруктозо-1-фос-фата в печени. Исключение из питания продуктов, содержащих фруктозу, устраняет гипогликемию. У детей с тяжелой формой эритробластоза также может развиться функциональный Г.; причина его не ясна. Г. развивается у детей, больных конституционально-экзогенным ожирением. Коэффициент инсулиносекреции у этих больных увеличен. Исследование иммунореактивного инсулина может до нек-рой степени характеризовать функциональное состояние инсулярного аппарата больного ребенка: чем более выражено ожирение, тем выше содержание иммунореактивного инсулина в крови.

У тучных детей, больных диабетом, на ранних стадиях его развития содержание инсулина в крови натощак выше, чем у здоровых детей и у детей с ожирением без диабета, иногда более чем в 3 раза.

Коэффициент инсулиносекреции у этих больных снижен по сравнению со здоровыми, что говорит об относительном Г.

Читайте также:  Гепарина натрия

Лечение Г. у детей зависит от его формы. При доброкачественных опухолях поджелудочной железы проводится неполная резекция, а при злокачественных — расширенная панкреатэктомия. При врожденной непереносимости к фруктозе — исключение из пищи продуктов, содержащих ее. При Г. у детей, связанных с другими заболеваниями,— лечение основного заболевания.

Библиография: Николаев О. В. и Вейнбeрг Э. Г. Инсулома, М., 1968, библиогр.; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., М., 1973; Hardy J. D. Islet cell tumors, Amer. J. med. Sci., v. 246, p. 218, 1963; Howard J. М., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Collective review, hyperinsulinism and islet cell tumors of pancreas with 398 recorded tumors, Int. Abstr. Surg., v. 90, p. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Insulin-secreting tumors of the pancreas, Surg. Clin. N. Amer., v. 52, p. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. The natural history of idiopathic hypoglycemia of infancy and its relation to diabetes mellitus, New Engl. J. Med., v. 274, p. 815, 1966; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Что такое гиперинсулинемия и чем она опасна?

Многие заболевания, протекающие в хронической форме, часто предшествует возникновению сахарного диабета.

Например, гиперинсулинемия у детей и у взрослых людей выявляется в редких случаях, но указывает на чрезмерную выработку гормона, способного спровоцировать понижение уровня сахара, кислородное голодание и дисфункцию всех внутренних систем. Отсутствие лечебных мероприятий, направленных на подавление производства инсулина, может привести к развитию неконтролируемого диабета.

Причины патологии

Гиперинсулинизм в медицинской терминологии считается клиническим синдромом, возникновение которого происходит на фоне чрезмерного роста уровня инсулина.

В таком состоянии в организме наблюдается падение значения содержащейся в крови глюкозы. Недостаток сахара способен спровоцировать кислородное голодание мозга, следствием которого могут стать нарушения функционирования отделов нервной системы.

Гиперинсулизм в некоторых случаях протекает без особых клинических проявлений, но чаще всего заболевание приводит к тяжелой интоксикации.

  1. Врожденный гиперинсулинизм. В его основе лежит генетическая предрасположенность. Заболевание развивается на фоне протекающих в поджелудочной железе патологических процессов, препятствующих нормальному продуцированию гормонов.
  2. Вторичный гиперинсулинизм. Эта форма прогрессирует вследствие других заболеваний, которые вызвали чрезмерную секрецию гормона. Функциональный гиперинсулинизм имеет проявления, сочетающиеся с нарушениями в углеводном обмене и выявленные при внезапном росте концентрации гликемии в кровотоке.

Основные факторы, способные вызвать рост уровня гормона:

  • производство клетками поджелудочной железы непригодного инсулина с отличным от нормы составом, который не воспринимается организмом;
  • нарушение резистентности, вследствие чего возникает неконтролируемая выработка гормона;
  • отклонения в транспортировке глюкозы по кровотоку;
  • избыточный вес;
  • атеросклероз;
  • наследственная предрасположенность;
  • анорексия, имеющая нейрогенную природу и связанную с навязчивой мыслью о лишней массе тела;
  • онкологические процессы в брюшной полости;
  • несбалансированное и несвоевременное питание;
  • злоупотребление сладостями, приводящее к росту гликемии, а, следовательно, и повышенной секреции гормона;
  • патологии печени;
  • бесконтрольная инсулинотерапия или чрезмерный прием препаратов для понижения концентрации глюкозы, что приводит к появлению медикаментозной гипогликемии;
  • эндокринные патологии;
  • недостаточное количество ферментных веществ, принимающих участие в процессах обмена.

Причины гиперинсулинизма могут длительное время никак себя не проявлять, но при этом губительно сказываются на работе всего организма.

Группы риска

Развитию гиперинсулинемии чаще всего подвержены следующие группы людей:

  • женщины, у которых выявлен поликистоз яичников;
  • люди, имеющие генетическую наследственность к этому заболеванию;
  • пациенты с нарушениями в работе нервной системы;
  • женщины, находящиеся в преддверии менопаузы;
  • пожилые люди;
  • пациенты, ведущие малоактивный образ жизни;
  • женщины и мужчины, получающие гормональную терапию или препараты из группы бета-блокаторов.

Симптомы гиперинсулинизма

Заболевание способствует резкому набору массы тела, поэтому большинство диет оказываются неэффективными. Жировые отложения у женщин образуются в зоне талии, а также брюшной полости. Это вызвано большим депо инсулина, хранящегося в форме специфического жира (триглицерида).

Проявления гиперинсулинизма во многом схожи с признаками, развивающимися на фоне гипогликемии. Начало приступа характеризуется повышением аппетита, слабостью, потливостью, тахикардией и ощущением голода.

Впоследствии присоединяется паническое состояние, при котором отмечается присутствие страха, тревоги, дрожи в конечностях и раздражительности. Затем возникают дезориентация на местности, онемение в конечностях, возможно появление судорог. Отсутствие лечения может привести к потере сознания и коме.

  1. Легкая. Она характеризуется отсутствием каких-либо признаков в периоды между приступами, но при этом продолжает органически поражать кору головного мозга. Пациент отмечает ухудшение состояния не менее 1 раза на протяжении календарного месяца. Для купирования приступа достаточно применить соответствующие лекарственные препараты или употребить сладкую пищу.
  2. Средняя. Частота возникновения приступов – несколько раз в месяц. Человек может потерять сознание в этот момент или впасть в кому.
  3. Тяжелая. Такая степень болезни сопровождается необратимыми поражениями головного мозга. Приступы часто возникают и практически всегда приводят к потере сознания.

Проявления гиперинсулизма практически не отличаются у детей и взрослых людей. Особенностью течения болезни у маленьких пациентов является развитие приступов на фоне более низких показателей гликемии, а также высокая частота их повторения. Результатом постоянных обострений и регулярного купирования такого состояния препаратами становится нарушение психического здоровья у детей.

Чем опасно заболевание?

Любая патология может привести к осложнениям, если своевременно не предпринимать никаких действий. Гиперинсулинемия не является исключением, поэтому также сопровождается опасными последствиями. Заболевание протекает в острой и хронической формах. Пассивное течение приводит к притуплению мозговой деятельности, негативно влияет на психосоматическое состояние.

  • нарушения в функционировании систем и внутренних органов;
  • развитие диабета;
  • ожирение;
  • кома;
  • отклонения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • энцефалопатия;
  • паркинсонизм

Гиперинсулинемия, возникшая в детском возрасте, отрицательно сказывается на развитии ребенка.

Диагностика

Выявить болезнь часто бывает сложно из-за отсутствия специфических симптомов.

При обнаружении ухудшения самочувствия требуется консультация врача, который сможет определить источник такого состояния с помощью следующих диагностических исследований:

  • анализ на гормоны, вырабатываемые гипофизом и поджелудочной железой;
  • МРТ гипофиза, чтобы исключить онкологию;
  • УЗИ брюшной полости;
  • измерение давления;
  • проверка уровня гликемии.

Постановка диагноза осуществляется на основе анализа полученных результатов обследования и жалоб пациента.

Лечение болезни

Терапия зависит от особенностей течения болезни, поэтому отличается в периоды обострения и ремиссии. Для купирования приступов требуется применение препаратов, а в остальное время достаточно соблюдать диету и проводить лечение основной патологии (диабета).

Помощь при обострении:

  • съесть углевод или выпить сладкую воду, чай;
  • струйно ввести раствор глюкозы, чтобы стабилизировать состояние (максимальное количество – 100 мл/1 раз);
  • при наступлении комы нужно выполнить внутривенное введение глюкозы;
  • при отсутствии улучшений следует сделать инъекцию адреналина или же глюкагона;
  • применить транквилизаторы при судорогах.

Больные, находящиеся в тяжелом состоянии, должны быть доставлены в стационар и проходить лечение под наблюдением врачей. При органическом поражении железы может потребоваться резекция органа и проведение хирургического вмешательства.

Диета при гиперинсулинемии подбирается с учетом тяжести течения заболевания. Частые и сложно поддающиеся купированию приступы предусматривают присутствие повышенного количества углеводов в ежедневном рационе (до 450 г). Потребление жиров и белковой пищи при этом должно сохраняться в пределах нормы.

При нормальном течении болезни максимальное количество углеводов, поступивших с пищей за сутки, не должно превышать 150 г. Сладости, кондитерские изделия, алкоголь должны быть исключены из рациона.

Читайте также:  Инфаркт симптомы первые признаки давление

Видео от эксперта:

Профилактические рекомендации

Для сокращения проявлений гиперинсулинемии важно постоянно держать под контролем течение диабета и следовать основным рекомендациям:

  • дробно и сбалансировано питаться;
  • постоянно проверять уровень гликемии, корректировать ее при необходимости;
  • соблюдать нужный питьевой режим;
  • вести здоровый и активный образ жизни.

Если же чрезмерное производство инсулина стало следствием конкретного заболевания, то основная профилактика развития приступов сводится к лечению патологии, выступающей в роли основной причины их появления.

Источник: diabethelp.guru

Что такое гиперинсулинизм?

Гиперинсулинизм – опасное заболевание, которое заключается в избытке в организме инсулина (абсолютном или относительном) и сопровождается снижением уровня глюкозы в крови. Эта патология встречается довольно редко: гиперинсулинизмом болеет 1 человек из 50 тысяч. Последствиями недуга являются неврологические нарушения, умственные расстройства, судорожная активность. Рассмотрим причины заболевания, его симптомы и методы лечения.

Гиперинсулинизм. Что это такое?

Гиперинсулинизм (или гипогликемическая болезнь) возникает, когда в клетках поджелудочной железы происходит избыточная секреция гормона инсулина. Иногда эту болезнь называют «сахарный диабет наоборот».

Как известно, глюкоза является основным питательным элементом для центральной нервной системы и, в частности, головного мозга.

И когда в силу разных причин повышается концентрация инсулина, происходит скопление гликогена в печеночных тканях и замедляется гликогенолиз, происходит снижение значений глюкозы в крови человека.

По МКБ-10 гиперинсулинизм имеет код Е16.1. Патология может быть врожденной или приобретенной (заболевают чаще всего женщины среднего и старшего возраста).

Гиперинсулинизм: симптомы и проявление

Симптомокомплекс гиперинсулинизма впервые описали в 1924 году, одновременно и независимо друг от друга, российский хирург В. Оппель и американский врач С. Харрис.

Первыми признаками заболевания могут быть:

  • Усиление чувства голода.
  • Слабость.
  • Тахикардия.
  • Усиленная работа потовых желез.

Важно не оставить без внимания подобные симптомы, которые характеризуют легкую степень заболевания, чтобы в случае подтверждения диагноза вовремя начать лечение.

Гипогликемия средней степени может сопровождаться:

  • Тревожностью.
  • Беспричинным страхом.
  • Чрезмерной вспыльчивостью.
  • Тремором.

В дальнейшем, по мере развития болезни, появляется дезориентация в пространстве, нарушения памяти, потеря сознания, судороги. Это тяжелая стадия гиперинсулинизма. Иногда, без оказания своевременной медицинской помощи, у больного может развиться гипогликемическая кома.

В период между приступами симптоматика зависит от стадии недуга: при легкой форме это эмоциональная нестабильность, ухудшение памяти, иногда онемение конечностей, при тяжелой – нарушения речи, энцефалопатия, паркинсонизм.

Приступы болезни обычно происходят после вынужденного голодания или утром натощак. Этому могут способствовать также эмоциональные или физические нагрузки. Почему происходят скачки сахара в крови, читайте в статье.

Обычно в начале приступа человек ощущает слабость, тремор, у него появляется чувство голода, а также страха. Повышается потливость, психическое возбуждение, в дальнейшем могут произойти судороги, потеря сознания и кома.

У лиц, страдающих гиперинсулинизмом, стремительно увеличивается вес тела и может развиться ожирение. Это объясняется частыми приемами пищи, которая содержит быстрые углеводы. Также важно учитывать, что существуют продукты, которые повышают уровень сахара в крови и снижают концентрацию сахара.

Причины гиперинсулинизма

Приобретенная форма патологии вызывается такими факторами:

  • Опухоли в островках Лангерганса.
  • Другие новообразования, синтезирующие инсулиноподобные вещества.
  • Опухоли соединительных тканей, поглощающие глюкозу.
  • Чрезмерное употребление сахаропонижающих лекарств при СД.
  • Эндокринопатии, вызывающие снижение АКТГ, кортизола.
  • Уменьшение процесса синтеза контринсулярных гормонов.
  • Нарушения функционирования печени, поджелудочной железы.
  • Изменение пищевых привычек.

В зависимости от причин, вызвавших патологию, гиперинсулинизм классифицируют на первичный и вторичный. К первичному типу относят патологии, вызванные опухолевыми процессами, а к вторичному – состояния, связанные с нехваткой контринсулярных гормонов, поражениями печени и центральной нервной системы.

Гиперинсулинизм у детей

Предпосылками развития гипогликемии врожденного типа являются нарушения внутриутробного развития плода или мутации генома.

У большинства детей признаки заболевания проявляются в течение первых полутора лет. Такие младенцы обычно рождаются крупными из-за анаболического эффекта инсулина еще в утробе, несмотря на то, что сахарный диабет у матери не диагностируется, т.е. нет гестационного диабета. О том, как протекает беременности у женщины, больной СД, читайте в статье.

Врожденный гиперинсулинизм является опасной патологией, потому что гипогликемия в раннем возрасте может привести к летальному исходу ребенка или тяжелым нарушениям в работе нервной системы.

Симптомы патологии у новорожденных следующие:

  • Апноэ (нарушение дыхания).
  • Вялость, в том числе при сосании.
  • Сонливость.
  • Судороги (один из первых очевидных признаков гипогликемии).

Позднее добавляются другие симптомы, присущие пациентам с данным диагнозом.

Врожденный гиперинсулинизм, диагностированный в неонатальном периоде, чаще всего является преходящим. Современная медицина способна предотвратить хронические осложнения неврологического характера.

Гиперинсулинизм: диагностика

Диагноз «гиперинсулинизм» устанавливает квалифицированный врач, который принимает во внимание сведения анамнеза и симптоматики.

Специалист выявляет возможные патологические процессы, используя результаты различных лабораторных, а также аппаратных исследований, среди которых:

  • Определение гликемического профиля больного (показатель уровня сахара в крови).
  • Проба с голоданием.
  • Исследования на реакции организма на лейцин и толбутамид.
  • УЗИ, сцинтиграфия поджелудочной железы.
  • МРТ головного мозга.

На усмотрение врача, проводятся и другие методы обследования.

Лечение гиперинсулинизма

Главная задача в лечении гиперинсулинизма – достижение и поддержание нормального показателя уровня глюкозы в крови.

В период обследования в большинстве случаев пациентам проводится постоянное введение раствора глюкозы внутривенно. Для этого больным зачастую устанавливают венозный катетер.

При функциональном гиперинсулинизме рекомендуют соблюдать диету, предполагающую дробное питание с ограничением углеводов.

Больным назначают кортикостероиды (например, Преднизолон).

Во время приступов вводят 40% раствор глюкозы внутривенно.

При гиперинсулизме, вызванном опухолями, показано хирургическое вмешательство.

Профилактика

Оперативное лечение доброкачественных образований в 90% случаев имеет успех и приводит к выздоровлению. Неоперабельные или злокачественные опухоли требуют систематического контроля показателей больного.

Профилактическими мерами для пациентов являются:

  • Соблюдение диеты и графика приема пищи.
  • Исключение алкоголя и спиртосодержащих продуктов и лекарств.
  • Отказ от курения.
  • Контроль с помощью глюкометра показателей уровня сахара в крови (нормальное значение глюкозы натощак – от 3,3 до 5,5 ммоль/л).
  • Умеренные физические нагрузки.

При соблюдении всех предписаний врача, больные гиперинсулинизмом могут вести полноценный образ жизни.


Поделиться ссылкой:

Источник: infamedik.ru

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ (греч, hyper- + инсулин) — клинический синдром, проявляющийся симптомами гипогликемии различной степени выраженности, обусловленный усиленной секрецией инсулина. При повышенной резистентности к инсулину Г. может протекать без клин, проявлений гипогликемии (см.).

Содержание

Этиология

Г. наблюдается при инсулинпродуцирующих опухолях, исходящих из бета-клеток панкреатических островков Лангерганса (см. Инсулома), спонтанной идиопатической гипогликемии у детей, в начальных стадиях сахарного диабета (в т. ч. при функциональных реактивных гипогликемиях), при ожирении, демпинг-синдроме, при ряде эндокринных заболеваний (акромегалия, тиреотоксикоз, болезнь Иценко — Кушинга) либо может возникнуть под действием различных алиментарных раздражителей.

Патогенез

Г. при функциональной реактивной гипогликемии нейрогенного происхождения возникает вследствие чрезмерной реакции бета-клеток панкреатических островков на нормальную углеводную нагрузку и развивается через 1,5 — 4 часа после приема пищи; увеличение содержания в крови иммунореактивного инсулина (гиперинсулинемия) наблюдается через 0,5—1 час, т. е. в те же сроки, что и у здоровых, но абсолютная величина его значительно больше, чем у здоровых. При пробе с нагрузкой глюкозой: уровень сахара в крови увеличивается в пределах нормальных величин,, но через 11/2—4 часа развивается гипогликемия с последующим самостоятельным восстановлением нормального содержания сахара в крови.

Г. при начальных стадиях сахарного диабета (см. Диабет сахарный) связан с усилением секреций инсулина при нагрузках углеводами. При проведении этим больным пробы на толерантность к глюкозе отмечают поздний максимальный подъем иммунореактивного инсулина и последующую более длительную инсулинемию на более высоком по сравнению со здоровыми уровне. Содержание сахара в крови натощак нормально или несколько повышено, но после приема глюкозы остается повышенным в течение 2—2,5 час., а к третьему часу уменьшается до гипогликемического уровня.

Читайте также:  Атеросклероз магистральных артерий шеи

При демпинг-синдроме у больных, перенесших резекцию желудка, развитие Г. связано с быстрым всасыванием глюкозы при поступлении ее в кишечник и в кровь. Адекватно этому повышается секреция инсулина, и через 1—2 часа после еды наступает гипогликемия.

Патогенез

Патогенез Г. при повышенной идиопатической чувствительности к лейцину, чаще наблюдающийся у детей, не ясен. Считают, что в ответ на прием лейцина (с пищей) начинает чрезмерно выделяться инсулин. Г. при спонтанной идиопатической гипогликемии у детей чаще связан с гипертрофией и гиперплазией бета-клеток панкреатических островков, что чаще сопутствует наследственным формам сахарного диабета.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется гипогликемическими состояниями, проявляющимися слабостью, повышенным аппетитом и потливостью, тахикардией, раздражительностью, в тяжелых случаях — появлением судорог, диплопией, психическими нарушениями (неадекватное поведение, неправильная оценка окружающей обстановки и т. д.), потерей сознания.

Однако при формах Г., не связанных с инсулиномой, гипогликемические состояния не бывают тяжелыми и сопровождаются симптомами повышенной активности симпатической нервной системы.

Диагноз

При подозрении на Г. необходимо исследовать кровь на содержание сахара. Обязательны повторные исследования натощак, а также в период приступа гипогликемии. Функциональные реактивные гипогликемии развиваются преимущественно днем, после приема пищи с большим содержанием углеводов. Содержание сахара в крови редко снижается ниже 50 мг%, больные, как правило, не теряют сознания. Содержание иммунореактив-ного инсулина в крови натощак часто повышено.

Важное значение в диагностике Г. имеет проведение функциональной пробы с голоданием в течение 18— 24 час., считая от последнего вечернего приема пищи, и проба с назначением низкокалорийной диеты, богатой белками, но с резким ограничением углеводов и жиров, в течение 72 час. При проведении такой пробы больной получает 200 г мяса, 200 г творога, 30 г масла, 50 г хлеба, 500 г овощей (кроме картофеля и бобовых). Ежедневно исследуют кровь на содержание сахара натощак и в течение дня. У больных с Г. обычно содержание сахара в крови уменьшается до 50 мг% и ниже.

Пробы на толерантность к глюкозе и инсулину у больных Г. могут дать различные результаты, поэтому они не имеют диагностической ценности.

Проводят пробы на чувствительность к толбутамиду и лейцину. После внутривенного введения 1 г толбутамида или лейцина (200 мг на 1 кг веса тела, можно per os) в крови больных Г. обнаруживают увеличение иммунореактивного инсулина и уменьшение сахара.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение и предупреждение гипогликемии. Рекомендуется частое питание с полноценным содержанием белка в пище и равномерным распределением углеводов в течение дня.

При Г., связанном с повышенной чувствительностью к лейцину, следует ограничивать потребление продуктов, содержащих лейцин (молочные продукты). Больным со спонтанными гипогликемиями рекомендуют частый прием пищи, а в тяжелых случаях назначают препараты глюкокортикоидов, иногда АКТГ, глюкагона, адреналина.

При доброкачественных опухолях поджелудочной железы больным производят неполную резекцию железы, при злокачественных опухолях — расширенную панкреатэктомию (см.).

Гиперинсулинизм у детей

Гиперинсулинизм у детей, как и у взрослых, проявляется гипогликемическими состояниями различной степени выраженности. Однако гипогликемические состояния у детей появляются при более низком содержании глюкозы в крови, чем у взрослых. При частых повторных гипогликемических состояниях у детей быстрее, чем у взрослых, нарушается психика (истинные нарушения вследствие тяжелых гипогликемий с необратимым течением и ложные, которые проходят под влиянием лечения).

Механизм развития функционального Г. у детей, рожденных женщинами, больными сахарным диабетом, не ясен. Полагают, что Г. плода является компенсаторной реакцией на гипергликемию матери; у 60—80% детей, рожденных женщинами, больными сахарным диабетом, обнаруживают Г. У таких детей отмечают гиперплазию клеток поджелудочной железы. После рождения уровень глюкозы быстро снижается, и через 1—2 часа у новорожденного может наблюдаться гипогликемическое состояние. Низкий уровень глюкозы и свободных жирных к-т в крови— следствие тормозящего действия инсулина на липолиз. У этих детей наблюдается избыточный вес, что связано с анаболическим действием инсулина. У женщин с сахарным диабетом, выявленным в период беременности, инсулиновая активность сыворотки крови повышена, у новорожденных от матерей, больных сахарным диабетом, инсулиновая реакция на введение глюкозы более выражена, чем у детей, рожденных здоровыми женщинами.

Патогномоничные симптомы Г. у новорожденных отсутствуют. Судороги, цианоз, остановка дыхания и состояние летаргии могут наблюдаться у детей при наличии внутричерепной травмы, сепсиса, легочносердечных заболеваний, гипокальциемии и других метаболических нарушений. Диагноз Г. устанавливают по содержанию в крови сахара (20 мг% и менее у ребенка с нормальным весом при рождении).

Г., возникающий под действием алиментарных раздражителей, необходимо дифференцировать с врожденной непереносимостью к фруктозе, при к-рой гипогликемия не связана с Г. Это редкое заболевание характерно для детского возраста и проявляется развитием тяжелых гипогликемических состояний и рвоты после приема продуктов, содержащих фруктозу. Оно обусловлено врожденной недостаточностью фруктозо-1-фосфат-альдолазы, приводящей к накоплению фруктозо-1-фос-фата в печени. Исключение из питания продуктов, содержащих фруктозу, устраняет гипогликемию. У детей с тяжелой формой эритробластоза также может развиться функциональный Г.; причина его не ясна. Г. развивается у детей, больных конституционально-экзогенным ожирением. Коэффициент инсулиносекреции у этих больных увеличен. Исследование иммунореактивного инсулина может до нек-рой степени характеризовать функциональное состояние инсулярного аппарата больного ребенка: чем более выражено ожирение, тем выше содержание иммунореактивного инсулина в крови.

У тучных детей, больных диабетом, на ранних стадиях его развития содержание инсулина в крови натощак выше, чем у здоровых детей и у детей с ожирением без диабета, иногда более чем в 3 раза.

Коэффициент инсулиносекреции у этих больных снижен по сравнению со здоровыми, что говорит об относительном Г.

Лечение Г. у детей зависит от его формы. При доброкачественных опухолях поджелудочной железы проводится неполная резекция, а при злокачественных — расширенная панкреатэктомия. При врожденной непереносимости к фруктозе — исключение из пищи продуктов, содержащих ее. При Г. у детей, связанных с другими заболеваниями,— лечение основного заболевания.

Библиография: Николаев О. В. и Вейнбeрг Э. Г. Инсулома, М., 1968, библиогр.; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., М., 1973; Hardy J. D. Islet cell tumors, Amer. J. med. Sci., v. 246, p. 218, 1963; Howard J. М., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Collective review, hyperinsulinism and islet cell tumors of pancreas with 398 recorded tumors, Int. Abstr. Surg., v. 90, p. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Insulin-secreting tumors of the pancreas, Surg. Clin. N. Amer., v. 52, p. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. The natural history of idiopathic hypoglycemia of infancy and its relation to diabetes mellitus, New Engl. J. Med., v. 274, p. 815, 1966; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg