Пролапс митрального клапана этиология

Этиология и патогенез пролапса митрального клапана

Изучая этиологию пролапса митрального клапана, стоит отметить, что по своему происхождению данное заболевание сердца бывает первичным (идиопатическим) и вторичным.

Первичный пролапс обычно возникает в результате дисплазии соединительной ткани митрального клапана, которая нередко сопровождается и другими сердечными проблемами (микроаномалиями), нарушающими строение клапанного аппарата. Сюда можно отнести изменение структуры как самого митрального клапана, так и сосочковых мышц, изменение распределения, неравномерное прикрепление, изменение длины, а также появление добавочных хорд.

Дисплазия соединительной ткани часто развивается в ходе воздействия на плод разнообразных патологических факторов в период внутриутробного развития. Это могут быть гестозы, простудные заболевания, наличие профвредностей у матери, а также нехорошая экологическая обстановка. Причем в десяти-двадцати процентах случаев пролапс митрального клапана ребенок наследует от матери, а в одной трети случаев в семьях пациентов с пролапсом выявляются случаи психосоматических заболеваний и соединительнотканной дисплазии у близких родственников.

Кроме того, дисплазия соединительной ткани часто сопровождается развитием миксоматозной трансформации створок митрального клапана, обычно связанной с нарушением строения коллагеновых волокон (чаще всего по третьему типу). В результате этого из-за чрезмерного накопления кислых мукополисахаридов формируется пролиферация ткани створок клапана, часто клапанного кольца и хорд, в результате чего проявляется эффект пролабирования.

Пролапс митрального клапана, возникающий в качестве вторичной проблемы, часто является спутником или осложнением какого-либо заболевания. При этом стоит отметить, что вторичный пролапс митрального клапана, как, впрочем, и первичный, обычно формируется при наличии исходной неполноценности соединительной ткани. Очень часто такой симптом идет в составе некоторых наследственных заболеваний, таких как:

  • эластическая псевдоксантома;
  • несовершенный остеогенез;
  • врождённая контрактурная арахнодактилия.

А также сопровождает:

  • эндокринные проблемы и нарушения обмена веществ;
  • приобретённый миксоматоз;
  • синдромы Марфана и Элерса-Данло-Черногубова;
  • заболевания сердца, например пороки развития, аритмии сердца, кардиомиопатии, ВСД, ревматизм и некоторые другие ревматические и неревматические заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • воспалительные нарушения клапанных структур;
  • нарушения функционирования сердца, сокращения миокарда и сосочковых мышц;
  • проявление клапанно-желудочковой диспропорции;
  • асинхронию деятельности различных отделов сердца.

В формировании симптоматики пролапса митрального клапана в обязательном порядке участвует нарушение или изменение функционального состояния вегетативной нервной системы. Также может иметь значение и нарушение метаболизма, нарушение обмена веществ, недостаток минералов и микроэлементов, например ионов магния.

Неполноценность структуры и функционала клапанного аппарата сердца обычно вызывает различные нарушения. Чаще всего это проявляется тем, что в момент систолического сокращения сердечной мышцы левого желудочка створки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия. При этом провисание свободной части створок, характеризующееся неполным их смыканием в момент систолического сокращения, при выслушивании проявляется изолированными мезосистолическими щелчками, которые возникают вследствие повышенного натяжения хорд.

Недостаточное смыкание створок митрального клапана или их расхождение в момент систолического сокращения проявляется систолическими шумами различной интенсивности, которые формируются из-за возникновения обратного тока (регургитации) крови. Что же касается изменений на подклапанном уровне, характеризующихся удлинением хорд, а также изменением контрактильной способности сосочковых мышц, то они обычно формируют причину для возникновения и усиления регургитации крови в области митрального клапана.

Источник: dr20.ru

Пролапс митрального клапана

Митральный клапан представлен передней и задней соединительнотканными створками, имеющими вид плоских листочков. Прочными хордами (нитями) створки крепятся к папиллярным мышцам, а папиллярные мышцы прикрепляются ко дну левого желудочка сердца. В фазу расслабления (диастолы) створки клапана прогибаются вниз. Кровь из левого предсердия свободно перемещается в левый желудочек. В фазу систолы створки клапана поднимаются, закрывая вход в левое предсердие.

Пролапс митрального клапана – провисание створок (одной или обеих) в полость предсердия. Впервые данный феномен был описан во время появления метода эхокардиографии (в 60-х годах). Данную патологию можно диагностировать в любом возрасте, но чаще всего ее выявляют у детей старше семи лет.

Патогенез и этиология пролапса митрального клапана

В зависимости от происхождения пролапс митрального клапана разделяют на идиопатический (первичный) и вторичный. Первичный пролапс возникает при дисплазии соединительной ткани. Дисплазия соединительной ткани приводит к изменению структуры сосочковых мышц и клапана, нарушению распределения, неправильному прикреплению, укорочению или удлинению хорд, появлению дополнительных хорд.

Вторичный пролапс митрального клапана обычно сопровождает и осложняет наследственные синдромы (врожденную контрактурную арахнодактилию, эластическую псевдоксантому, синдром Элерса-Данло-Черногубова, синдром Марфина), а также эндокринные патологии, ревматические болезни, пороки сердца. Вторичный пролапс клапана может развиваться при приобретенном миксоматозе, воспалительном повреждении клапанных структур, клапанно-желудочковой диспропорции.

Пролапс митрального клапана может развиваться вследствие дисфункции вегетативной нервной системы, нарушения метаболизма и дефицита микроэлементов, в частности ионов калия и магния

Расхождение или неплотное смыкание створок клапана сопровождается появлением систолического шума различной интенсивности. При этом аускультативно регистрируются мезосистолические щелчки, возникающие при чрезмерном натяжении хорд.

Читайте также:  Первая медицинская помощь при коме

В зависимости от величины выпячивания створок клапана выделяют следующие степени пролапса митрального клапана:

  • первая степень (от 2 до 3мм);
  • вторая степень (от 3 до 6мм);
  • третья степень (от 6 до 9 мм);
  • четвертая степень пролапса митрального клапана (более 9 мм).

Течение данной болезни обычно доброкачественное, длительное, благоприятное. Нарушение функции аппарата клапана обычно прогрессирует медленно. У одних пациентов на протяжении всей жизни состояние остается стабильным, а у других пациентов с возрастом данная патология клапана может уменьшиться либо исчезнуть.

Симптомы пролапса митрального клапана

Симптомы пролапса митрального клапана зависят от выраженности вегетативных сдвигов и соединительнотканной дисплазии. Пациенты с данным заболеванием чаще всего жалуются на повышенную утомляемость, сердцебиение, головокружение, головные боли, пониженную физическую работоспособность, перебои в работе сердца, психоэмоциональную лабильность, раздражительность, повышенную возбудимость, боль в области сердца, тревожность, ипохондрические и депрессивные реакции.

Для данного заболевания характерны различные проявления дисплазии соединительной ткани: сниженная масса тела, повышенная эластичность кожи, гипермобильность суставов, сколиоз, деформация грудной клетки, плоскостопие, миопия, крыловидные лопатки. Можно также обнаружить нефроптоз, сандалевидную щель, своеобразное строение желчного пузыря и ушных раковин, гипертеролизм сосков и глаз. Нередко при пролапсе клапана наблюдают изменение артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Диагностика и лечение пролапса митрального клапана

Для диагностики пролапса клапана используют инструментальные и клинические методы. Постановке диагноза способствуют данные анамнеза, жалобы, результаты рентгенографии и ЭКГ, проявления дисплазии соединительной ткани. Методы диагностики позволяют выявить данную патологию и дифференцировать ее от приобретенной или врожденной недостаточности митрального клапана, других вариантов аномалий развития сердца или дисфункции клапанного аппарата. По результатам ЭхоКГ можно правильно оценить выявленные сердечные изменения.

Тактика лечения пролапса митрального клапана зависит от степени пролабирования створок клапана и объема регургитации, а также характера сердечно-сосудистых и психоэмоциональных нарушений. При данном заболевании обязательно необходимо уделять внимание достаточному (продолжительному) сну. Вопрос о занятиях спортом обычно рассматривается лечащим врачом после оценки показателей физической подготовленности. Пациенты с пролапсом без выраженной регургитации могут вести активный образ жизни без каких-либо ограничений.

Фитотерапия – важный компонент в лечении пролапса клапана. Данный вид лечения заключается в приеме успокаивающих (седативных) препаратов на основе пустырника, валерианы, багульника, боярышника, зверобоя, шалфея. Медикаментозная терапия направлена на симптоматическое лечение проявлений заболевания.

Ушивание пораженного митрального клапана (вальвулопластику) проводят при выраженной регургитации и недостаточности кровообращения. При неэффективности вальвулопластики производится замена пораженного клапана искусственным аналогом.

Осложнения пролапса митрального клапана

Недостаточность митрального клапана – довольно частое осложнение ревматического поражения сердца. Неполное смыкание створок клапана и их анатомический дефект способствуют значительному возврату крови в предсердие. Пациента беспокоит одышка, слабость, кашель. При развитии подобного осложнения показано протезирование пораженного клапана.

Осложнения пролапса митрального клапана могут проявляться в виде приступов аритмии и стенокардии. Данные осложнения могут сопровождаться нарушением сердечного ритма, головокружением, обмороками.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник: www.neboleem.net

Пролапс митрального клапана (ПМК)

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Last full review/revision June 2018 by Guy P. Armstrong, MD

Пролапс митрального клапана наблюдается часто; регистрируется у 1–3% населения, в зависимости от используемых эхокардиографических критериев. ПМК одинаково часто встречается у женщин и у мужчин; часто начинает развиваться в подростковом возрасте в период активного роста.

Этиология

Пролапс митрального клапана чаще всего возникает из-за

Миксоматозной дегенерации створок митрального клапана и сухожильных хорд

При миксоматозной дегенерации истончается слой коллагеновых волокон клапана и накапливается мукоидное (миксоматозное) вещество. Сухожильные хорды удлиняются и истончаются, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок клапана, которые могут выпадать обратно (пролапс) в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.

Дегенерация обычно идиопатическая, хотя может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, реже по Х-сцепленному рецессивному типу. Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса – Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, СКВ, узелковом полиартериите) и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.

Миксоматозная дегенерация также может поражать аортальный и трехстворчатый клапаны, в результате возникает пролапс аортального или трехстворчатого клапана. Первичная трикуспидальная регургитация встречается реже вторичной, обусловленной патологией левого желудочка.

Митральная недостаточность (МН) вследствие пролапса митрального клапана может возникнуть у пациентов с практически нормальными створками митрального клапана (немиксоматозными) из-за ишемической дисфункции папиллярных мышц или разрыва сухожильных хорд вследствие ревматического заболевания. ПМК может быть преходящим, возникая при значительном снижении внутрисосудистого объема вследствие тяжелого обезвоживания или беременности (в положении женщины лежа, когда матка сдавливает полую нижнюю вену, в результате чего нарушается венозный возврат).

Читайте также:  Железо в крови выше нормы

Осложнения

Митральная недостаточность – самое распространенное осложнение пролапса митрального клапана. МН бывает острой (из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана) или хронической. Последствиями ПМК с МН являются: сердечная недостаточность,инфекционный эндокардит, фибрилляция предсердий (ФП) с тромбоэмболией. Остается невыясненным, является ли ПМК причиной инсульта или эндокардита независимо от МН и ФП.

Клинические проявления

В большинства пациентов с пролапсом митрального клапана симптомы отсутствуют. У некоторых пациентов присутствуют жалобы на неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность), появление которых обусловлено не определенной окончательно связью с адренергической передачей и восприятием импульсов, а не патологией митрального клапана. Примерно у трети пациентов эмоциональное напряжение провоцирует учащенное сердцебиение, которое может быть признаком доброкачественных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, сложной желудочковой эктопии).

Иногда у пациентов присутствует митральная регургитация. Реже диагностируют эндокардит (например, повышение температуры, снижение массы тела, тромбоэмболию) или инсульт. Внезапная смерть встречается 1%, чаще всего из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана. Смерть из-за желудочковой аритмии встречается редко.

Другие признаки, ассоциированные с ПМК, но не имеющие диагностической ценности, – гипомастия, вдавленная грудная клетка, синдром прямой спины и уменьшенный переднезадний диаметр груди.

Аускультация

Четкий средне-систолический щелчок

Как правило, при пролапсе митрального клапана не возникает объективных признаков заболевания сердца.

Изолированный ПМК часто вызывает четкий щелчок посредине систолы, когда подклапанный аппарат резко сокращается. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке, когда пациент лежит на левом боку. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН. Систолический щелчок приближается к первому тону сердца (S1) при пробах, которые уменьшают размер левого желудочка (ЛЖ) (например, сидение, вставание, проба Вальсальвы); те же пробы приводят к появлению или усилению и увеличению продолжительности шума митральной регургитации. Это объясняется тем, что уменьшение размера левого желудочка, приводящее к подтягиванию ближе к центру ниже клапана сосочковых мышц с сухожильными хордами, вызывает быстрое выраженное прогибание клапана с ранней тяжелой регургитацией. В свою очередь, приседание и изометрическое рукопожатие приводит к задержке (S1) щелчка и укорачивает шум митральной регургитации.

Систолический щелчок можно перепутать со щелчком при врожденном аортальном стенозе; последний имеет отличие, поскольку возникает в раннюю систолу и не изменяется при перемене положения тела или изменении объема ЛЖ. К другим сим проявлениям относится систолическое дрожание, предположительно вызванное вибрацией створок клапана; этот симптом часто преходящий и может изменяться в зависимости от фаз дыхания. Щелчок раннего диастолического открытия, вызванный возвращением створок клапана к нормальному положению, слышен редко. У некоторых пациентов, особенно у детей, признаки ПМК могут быть более заметны после физической нагрузки.

Источник: www.msdmanuals.com

Пролапс митрального клапана у детей

Пролапс митрального клапана – прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности клапанного аппарата сердца. Пролапс митрального клапана может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца.

Пролапс митрального клапана выявляют у 2-18% детей и подростков, т.е. существенно чаще, чем у взрослых. При заболеваниях сердца пролапс митрального клапана регистрируют значительно чаще: до 37% при врожденных пороках сердца, до 30-47% у больных ревматизмом и до 60-100% у пациентов с наследственными болезнями соединительной ткани. Пролапс митрального клапана можно выявить в любом возрасте, включая период новорождённости, но чаще всего его наблюдают у детей старше 7 лет. До 10 лет пролапс митрального клапана обнаруживают с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В более старшей возрастной группе пролапс митрального клапана выявляют в 2 раза чаще у девочек.

Этиология и патогенез пролапса митрального клапана

По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс митрального клапана.

В формировании клинической картины пролапса митрального клапана, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желудочка происходит прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия. При пролабировании свободной части створок, сопровождающемся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяет появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.

Читайте также:  Высокий пульс и низкое давление причины

Классификация пролапса митрального клапана

Общепринятой классификации пролапса митрального клапана нет. Помимо разграничения пролапса митрального клапана по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень – от 3 до 6 мм, II степень – от 6 до 9 мм, III степень – более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения пролапса митрального клапана, учитывают возможные осложнения и исходы.

Клиническая картина пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.

Жалобы у детей с пролапсом митрального клапана весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

В большинстве случаев при пролапсе митрального клапана находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, повышенную эластичность кожи, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, крыловидные лопатки, плоскостопие, миопию. Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.

Нередко при пролапсе митрального клапана наблюдают изменение ЧСС и артериального давления, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже – изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, «скребущий») выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регургитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. У части больных выслушивают «писк» хорд, связанный с вибрацией клапанных структур. В ряде случаев (при «немом» варианте пролапса митрального клапана) аускультативная симптоматика отсутствует. Симптоматика вторичного пролапса митрального клапана аналогична таковой при первичном и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, врожденные пороки сердца, ревмокардит и др.).

Инструментальные исследования пролапса митрального клапана

На рентгенограмме, как правило, определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное выбухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани. На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента ST), разнообразные аритмии (тахиаритмия, экстрасистолия, замедление атриовентрикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала Q-Т. Наиболее информативна ЭхоКГ, выявляющая систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана, изменение экскурсии митрального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца, утолщение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации. Иногда при ЭхоКГ выявляют дилатацию аорты, ствола лёгочной артерии, открытое овальное окно, пролабирование других клапанов, что свидетельствует о распространённой соединительнотканной дисплазии.

Диагностика и дифференциальная диагностика пролапса митрального клапана

Для диагностики пролапса митрального клапана используют клинические и инструментальные критерии. Основные критерии – характерные аускультативные и ЭхоКГ-признаки, что имеет решающее значение. Данные анамнеза, жалобы, проявления дисплазии соединительной ткани, результаты ЭКГ и рентгенографии способствуют постановке диагноза, но имеют вспомогательное значение.

Пролапс митрального клапана необходимо дифференцировать прежде всего с врождённой или приобретённой недостаточностью митрального клапана, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.

Лечение пролапса митрального клапана

Лечение при пролапсе митрального клапана зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также от особенностей основного заболевания.

Источник: www.eurolab.ua