Коарктация аорты что это такое

Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

• Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
• Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
• Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Особенности

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

• Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
• Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
• В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
• Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Источник: serdcet.ru

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений – в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате­рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей – почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический – у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых – его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузны­ми мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них – открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Рис. 18, а. Этап выделения участка коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.

Рис. 19. Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Источник: www.pirogov-center.ru

Коарктация аорты что это такое

Врожденный порок сердца, характеризующийся локальным сужением главной артерии (аорты).

Каковы причины возникновения порока?

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.

Как выявляется этот порок сердца?

В период новорожденности симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или отсутствия открытого артериального протока. Так, при небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии (повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др. Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в диагностике порока занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.

Какие существуют методы лечения этого порока?

При благоприятной анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки. Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного доступа. Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. Вторым этапом при наличии внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии. Суженный участок аорты раздувается специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок аорты устанавливается стент. Недостатком этого метода является возможность острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в отдаленные сроки.

Есть ли риск возврата порока?

Коарктация аорты относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату. Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время 5-8%. Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Какие могут быть еще осложнения после операции?

Наиболее частым осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой варьирует от 28 до 50% по современным данным. Наиболее частыми симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли. Диагностика заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра (терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма – это прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода – нарушение глотания; при сдавлении бронха – одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование дуги аорты.

Источник: www.meshalkin.ru

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

мед.
Коарктация аорты (КА) — врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).

Варианты

• В зависимости от сочетания с другими пороками:
• Изолированная КА
• КА в сочетании с открытым артериальным протоком
• КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
• КА в сочетании с другими ВПС
• По течению заболевания:
• КА у грудных детей
• КА у подростков и взрослых
• Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:
• Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока
• Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни.

Клиническая картина

зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает.
• Жалобы
• Головные боли
• Сердцебиение
• Носовые кровотечения
• .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге
• Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста.
• Осмотр
• Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет
• Усиленная пульсация межрёберных артерий
• Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом
• Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует
• АД на верхних конечностях превышает возрастную норму
• АД на нижних конечностях снижено
• Усиленный сердечный толчок
• Усиленная пульсация сонных артерий
• Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).

Диагностика

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры
• 3
• . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
• Е
• . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет
• ЭКГ
• Может быть нормальной
• Гипертрофия левого желудочка
• Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса
• При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка
• У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
• Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков
• Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.

Дифференциальный диагноз

• Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
• Болезнь Такаясу
• Нейрофиброматоз
• При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

Лечение:

Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

Лекарственная терапия

• Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
• Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная).

Хирургическое лечение

• Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
• Способы операций
• Баллонная ангиопластика
• Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
• При сужении
аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
• Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
• Шунтирование
• Устранение сопутствующих пороков.
• Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)
• Рецидив КА
• Артериальная гипертензия
• Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
• Аневризма на месте иссечения коарктации
• Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
• Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии
• Сердечная недостаточность
• Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
• Артериальная гипертёнзия
• Расслаивающая аневризма аорты
• Разрыв аневризмы аорты
• Эндартериит или эндокардит
• Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца
• При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
• Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет
• При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
• Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
• Двустворчатый аортальный клапан
• Открытый артериальный проток
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Стеноз или недостаточность аортального клапана
• Подклапанный аортальный стеноз
• Отклонения в строении митрального клапана
• Транспозиция магистральных сосудов.

Источник: diseases.academic.ru